Perfil cognitivo de niños con meduloblastoma que culminaron su tratamiento oncológico: caracterización de los procesos mnésicos / Cognitive profile of children with medulloblastoma who completed their cancer treatment: Characterization of memory processes

Objetivos: Reportar las características de los procesos mnésicos dentro del perfil cognitivo de niños con meduloblastoma en edad escolar que hayan culminado su tratamiento médico. Sujetos y Métodos: Estudio descriptivo, prospectivo, transversal, observacional. Muestra secuencial transversal de 23 niños. Instrumentos: Selección de Pruebas de las Escalas WISC IV; TOMAL; CAS; Graffar. Resultados: Edad: mediana 125 meses (rango 70/180). Las puntuaciones más conservadas, se encuentran en la comprensión verbal. Los aspectos atencionales, la velocidad de procesamiento y el razonamiento perceptivo presentan déficits de rango entre moderado y severo. En las memorias verbal, visual y de trabajo, se registran déficits de rango entre leve y moderado. En las tareas de memoria con ensayos sucesivos, se describen curvas de aprendizaje fluctuantes en el 96% de la muestra en la memoria verbal y en el 78% en la memoria visual, independientemente del CI, de las variables orgánicas, del status atencional y socio-educativo. Conclusiones: Los déficits cognitivos ubican a esta población en una situación de riesgo de fracaso escolar; comprender su especificidad, resulta clave para el diseño de intervenciones. La valoración de los procesos mnésicos requiere de especial atención dentro de la descripción del perfil cognitivo de estos niños, ya que ocupan un lugar central en el proceso de aprendizaje.

Objectives: To report characteristics of memory processeswithin the cognitive profile of school-age children with medu-lloblastoma who have completed medical treatment. Subjectsand Methods: A descriptive, prospective, cross-sectional,observational study in a sequential cross-sectional sampleof 23 children. Measurement instruments: A battery of scaletests WISC IV; TOMAL; CAS; Graffar. Results: Age: median125 months (range 70/180). The scores that were best pre-served were found in the domain of verbal comprehension.In the areas of attention, processing speed, and percepti-ve reasoning the children presented with deficits in therange from moderate and severe. In verbal, visual, and wor-king memory, deficits between moderate and severe werealso found. In memory tasks with successive rehearsals,fluctuating learning curves were observed on verbal memoryin 96% of the sample and on visual memory in 78%, inde-pendently of the CI, clinical variables, and attention andsocioeconomic status. Conclusions: These children are atrisk of school failure due to cognitive deficits; understandingthe specific deficits is a key element for the design of ade-quate intervention strategies. The assessment of memoryprocesses, central for learning processes, requires specialattention within the description of the cognitive profile inthese children.

Evaluación de la talla final y sobrevida libre de eventos en pacientes sobrevivientes de meduloblastoma con deficiencia de hormona de crecimiento, tratados o no con hormona de crecimiento biosintética recombinante humana en la niñez. Comparación con pacientes con craneofaringioma tratados con rhGH / Evaluation of final height and event-free survival in medulloblastoma patients with growth hormone deficiency with and without biosynthetic recombinant human growth hormone treatment in childhood

Introduccion: La deficiencia de GH (DGH) y la radioterapia espinal (RE) han sido implicadas en la etiología de la talla adulta (TA) baja en los sobrevivientes de meduloblastoma en la niñez. Sin embargo la dinámica del crecimiento luego del diagnóstico tumoral y la efectividad de la Hormona de crecimiento biosintética recombinante humana (rhGH) sobre la TA en comparación con sobrevivientes no tratados con rhGH no han sido reportadas. Objetivo. Evaluación de la talla (T) SDS (SDST) desde el diagnóstico del meduloblastoma y el efecto de la rhGH en pacientes con DGH comparando con pacientes no tratados con rhGH y con pacientes con craniofaringioma y DGH, tratados con rhGH. Analizar si había alguna diferencia en la sobrevida libre de eventos en los pacientes con meduloblastoma al ser tratados con rhGH. Material Clínico y Métodos. Catorce pacientes con meduloblastoma recibieron rhGH hasta la TA, grupo meduloblastoma tratado con GH (GrMGH). Diecinueve pacientes rechazaron la terapia con rhGH, grupo meduloblastoma control (GrMC). Se midieron la talla parada (T) y la talla sentada (Tsent). Ocho pacientes con craneofaringioma recibieron rhGH hasta la TA (GrCra). Se realizó seguimiento de 72 pacientes con meduloblastoma, 20 con tratamiento con rhGH. Resultados. En GrMGH, la media±DS SDST disminuyó de 0.09±0.63 al diagnóstico del tumor a -1.38±0.91 al diagnóstico del DGH, y a -1.90±0.72 al comienzo de rhGH, p<0.01, pero se mantuvo sin cambios durante el tratamiento con rhGH (TA -2.12±0.55). En GrMC la SDST (-0.25±0.88) no fue diferente de GrMGH al diagnóstico del tumor, pero fue -3.40±0.88 a la TA, significativamente menor que en GrMGH, p=0.001. La Tsent SDS a la TA (-4.56±0.82) fue significativamente menor que al comienzo de rhGH (-2.86±0.75), p=0.003, y no fue diferente de GrMC (-4.85±1.77). El GrCra mostró la mayor ganancia de talla (GT = TA-SDSTinicial), p< 0.007, y la menor pérdida de talla (PT= Tblanco - TA), p < 0.0001. Conclusión. El tratamiento con rhGH mejora la TA en sobrevivientes de meduloblastoma en la niñez con DGH, pero no el crecimiento espinal. Las características del crecimiento y la respuesta a rhGH son diferentes en GrMGH y en GrCra, mientras que el primer grupo sólo pudo mantener la talla relativa, el segundo mostró una franca recuperación del crecimiento. Además no hubo diferencias en la sobrevida libre de eventos en los pacientes con meduloblastoma con y sin tratamiento con rhGH (AU)

Background. GH deficiency (GHD) and spine irradiation (SI) have been implicated in the mechanism of reduced adult height (AH) in childhood survivors of medulloblastoma. However, growth dynamics after tumor diagnosis and the effectiveness of (rhGH) Recombinant human Growth Hormone on AH in comparison with rhGH-untreated survivors has not been reported. Aim. Follow up of height (H) SDS (HSDS) after diagnosis of meduloblastoma, and the effect of rhGH in GHD meduloblastoma patients. Comparison with GH-untreated GHD meduloblastoma patients and with GHD craniopharyngioma patients treated with rhGH. To evaluate event free survival in medulloblastoma patiens treated with rhGH. Clinical Material and Methods. Fourteen survivors of medulloblastoma received rhGH treatment until AH, Medulloblastoma GH-treated group (MGHGr). Nineteen patients refused rhGH therapy, GH-untreated Control Medulloblastoma Group, (MCGr). Standing H and sitting H (SitH) were measured. Eight patients with craniopharyngioma received rhGH treatment until AH (CraGr). 72 patients with medulloblastoma were followed up, 20 with rhGH. Results. In MGHGr, mean±SD HSDS decreased from 0.09±0.63 at tumor diagnosis to -1.38±0.91 at diagnosis of GHD, and to -1.90±0.72 at the onset of rhGH, p<0.01, but it remained unchanged during rhGH (AH -2.12±0.55). MCGr HSDS (- 0.25±0.88) was not different from MGHGr at tumor diagnosis, but it was -3.40 ± 0.88 at AH, significantly lower than in MGHGr, p=0.001. SitH SDS at AH (-4.56±0.82) was significantly lower than at the onset of rhGH (-2.86±0.75), p=0.003, and it was not different from MCGr (-4.85 ± 1.77). CraGr showed the highest height SDS gain (HG = FH ­ startHSDS), p<0.007, and the lowest height lost (HL = targetH - AH), p< 0.0001. Conclusions. rhGH treatment improves AH in GH-deficient childhood medulloblastoma survivors but not spinal growth. Growth pattern and response to rhGH differed in MGHGr and CraGR, while the former just could maintain height SDS under treatment, the latter showed a clear catch up growth. There wasn't any difference in the event free survival in medulloblastoma patients with or without rhGH (AU)

Meduloblastoma: nuestra experiencia / Medulloblastoma: our experience

Los tumores del Sistema Nervioso Central, ocupan el segundo lugar en frecuencia dentro de la oncología paediátrica, solo superados en números por las Leucemias Agudas. Estos son una población heterogénea representada por tumores considerados benignos o malignos; dentro de los clasificados como malignos el más frecuentees el meduloblastoma. Su frecuencia está representada en 10 de nuestros registros tumorales neuropatológicos. Objetivo: presentar resultados obtenidos en un estudio propectivo de tratamiento para niños con meduloblastoma, ingresados en el Hospital Garrahan desde junio de 1991 a diciembre de 2005. Material y Metodos: Las estrategias terapéuticas fueron distintas según el grupo etario, se definieron 2 grupos según la edad: mayores y menores de 36 meses. A su vez cada grupo se dividio en grupos de riesgo estándar (RE) y de riesgo alto (RA) según tuvieran o no diseminación metastásica al diagnóstico. La diferencia fundamental en la terapéutica fue el uso de radioterapia seguida de quimioterapia adyuvante versus la quimioterapia solamente para los niños mayores y menores de 36 m respectivamente después de la cirugía. Resultados: ingresaron un total de 203 pacientes: 170 mayores y 33 menores de 36 m de edad, fueron evaluados 116 niños mayores; 74 de RE y 42 de RA y 24 niños menores; 18 y 6 de RE y RA respectivamente. La SLE /SG alcanza en los grupos de más de 36 m fue de 5 años 75 / 75 para el RE y de 44 y 51 para el RA a 5 años. En los menores de 36 meses los resultados fueron muy pobres, con una SLEa 5 y 10 años de 39 y 19 para el grupo de RE y de solo 16 a 1año pra el grupo RA. Se analizó el patrón de recaída de cada subgrupo y según ello se planteó la orientación de una nueva conducta terapéutica.

Tumores germinales malignos extracerebrales en niños y adolescentes: resultados del protocolo tgm 95 en una institución / Extra cerebral malignant germ gelf tumors in children and adolescents: results of the protocol tgm 95 in our institution

Objetivos: Evaluación de las características clínicas y los resultados terapéuticos de los tumores germinales malignos (TGM) extra cerebrales tratados según los lineamientos del protocolo TGM 95 de la Sociedad Francesa de Oncología Pediátrica (SFOP) en una sola institución. Pacientes y Métodos: Entre septiembre de 1995 y septiembre de 2005, 110 pacientes (pts) nuevos consecutivos con tumores germinales extra cerebrales fueron registrados en nuestra institución, 62 de los cuales eran malignos, todos ellos fueron evaluados. El primer gesto diagnóstico terapéutico fue la gonadectomía inicial o la detección de niveles elevados de marcadores tumorales. Los pacientes fueron tratados según los lineamientos del Protocolo TGM 95 de la SFOP. Para la enfermedad estadio I-II completamente resecada y con marcadores positivos, se utilizó una estrategia de expectación y seguimiento. Para los casos avanzados de diseminación hemátogena o niveles de alfa fetoproteína superiores a 15.000 ng/ml se empleó el régimen "VIP" (Etopósido, ifosfamida y cisplatino) 4-6 ciclos. El resto de los casos fue tratado con el regimén VBP (vinblastina, bleomicina y cisplatino) 3-5 ciclos. Resultados: La mediana edad para el grupo fue 12.1 (r: 0-17) años. Varones: 30; mujeres:32 (V/M: 0.94). La signo sintomatología clínica varió según la localización y la extensión tumoral. Hubo 13 (21) pacientes en estadio I y 9 (14,5) en estadio II (35,5). En estadio III y 18 (29) en estadío IV. Ocho (12,9) fueron tumores puros del saco vitelino. Cincuenta (80.6) fueron TGM mixtos con variadas combinaciones de componentes malignos teratomatosos. Dos (3,2) fueron teratomas inmaduros de alto grado. Veintiseis (41,9) fueron de origen ovárico, 25 (40,3) testiculares., 6 (9,7) sacrococcigeos, 3 (4,8) mediastinales y 2 (3,2) de otra localización. Catorce pacientes en estadio I-II y enfermedad inicialmente resecada en forma completa, no recibieron quimioterapia luego del a cirugía.